Телефон
(044) 425-05-57
Електронна пошта
admin@medstat.kiev.ua
Адреса
04070 м.Київ,
вул. Волоська, 19

17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією

(відзначається щороку під новим девізом та акцентує увагу на тій чи іншій проблемі пов’язаної з цією непростою хворобою)

Метою створення і проведення  Всесвітнього дня боротьби з гемофілією є привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників від сфери охорони здоров’я і рядового медичного персоналу до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищення їх обізнаності про це спадкове захворювання, пов’язане з порушенням процесу згортання крові.

Дата для проведення була обрана як своєрідна данина поваги творцеві Всесвітньої федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився саме в цей день. Патологія відома з давніх часів. Термін «гемофілія» був запропонований у 1828 році і походить від грецьких слів: «haima» та «philia» і у перекладі з грецької означає «схильність до кровотеч».

Гемофілія – орфанне (рідкісне) спадкове захворювання, пов’язане з порушенням процесу згортання крові (виникає через зміни одного гена в хромосомі X), тому її називають іноді «царською хворобою», оскільки зустрічалася у преставників королівських або царських родин (династій).

Захворювання характеризується зниженням або порушенням синтезу факторів згортання крові VIII або IX (обидва фактора приймають участь в створенні стабільного згустка крові, що необхідний для зупинки кровотечі). Симптоми захворювання в більшості випадків з’являються вже в ранньому дитинстві – майже на 4 – 5 день життя дитини.

Основні типи успадкування гемофілії залежно від дефіциту фактору згортання крові:

Гемофілія А  (класична) – зустрічається у 85% випадків та пов’язана з порушенням синтезу фактору згортання крові VIII

Гемофілія В (хвороба Крістмас) – у 13% випадків та характеризується зниженням або порушенням синтезу фактору згортання крові IX

Гемофілія С – зустрічається з частотою 1-2% та обумовлена нестачею XI фактору згортання крові.

Світова статистика

Поширеність гемофілії у більшості європейських країн становить 13–18 випадків на 100 тис. чоловічого населення. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) та Всесвітньої федерації гемофілії цей показник становить 1:10 тис. новонароджених хлопчиків. У всьому світі нараховується близько 350 тис. хворих на гемофілію. У країнах Західної Європи та Північної Америки впровадження профілактичного лікування дітей, хворих на гемофілію, мінімізує інвалідизацію до 1–2 %.

Статистика в місті Києві

Протягом трьох останніх років в місті Києві кількість хворих на гемофілію серед населення міста Києва зменшується (2017 – 129 випадків, 2018 – 122, 2019 – 120). Більша кількість зареєстрованих випадків гемофілії припадає на вікову категорію від 0 до 17 років.

Кількість вперше зареєстрованих випадків гемофілії протягом трьох останніх років коливається від 2 до 5 випадків (2017-  5 випадків, 2018 – 2 випадки, 2019 – 3).

Профілактика та лікування

Гемофілія на сьогодні невиліковна, першопричина хвороби не усувається, але її перебіг повністю і вдало контролюється за допомогою ін’єкцій пацієнтові відсутнього фактора згортання крові, в більшості випадків, виділеного з донорської крові. Відповідно, хворі на гемофілію потребують особливої уваги та догляду.

Базовим комунальним закладом, який надає медичну допомогу хворим на гемофілію в місті Києві є КНП «Київська міська клінічна лікарня № 9» виконавчого органу Київської міської ради (Київської міської державної адміністрації), розташоване за адресою:
вул. Ризька, 1.

За інформацією КНП «Київська міська клінічна лікарня № 9» виконавчого органу Київської міської ради (Київської міської державної адміністрації) станом на 01.01.2020 року абсолютна кількість хворих на гемофілію А без імунного інгібітору становить 150 осіб. Вік хворих становить від 18 до 63 років. Розподіл за тяжкістю перебігу така: тяжка форма – 70 осіб, хворих на гемофілію А; середня – 36; легка – 44.

У 2019 році загальна кількість госпіталізацій до закладу становила 233, виконано 14 оперативних втручань. Профілактичне лікування отримують усі хворі (загальна кількість складає 70 осіб) із тяжким перебігом гемофілії без імунного інгібітору.

Відповідно до міжнародних стандартів, з 2010 року в Україні розпочато впровадження профілактичного лікування дітей із тяжкими формами гемофілії А і В з метою запобігання  інвалідизації. Раніше такі хворі отримували традиційне лікування на вимогу, яке не спроможне призупинити прогресування хвороби, запобігти ускладненням, загрозливим для життя, смертності, пов’язаної із кровотечею, розвиткові інгібіторних антитіл та економічним наслідкам лікування ускладнень.

Залиште перший коментар

Залиште відгук

Ваш e-mail (не публікуєтся).


*